Zasady leczenia chirurgicznego zespołu hipoplazji lewego serca

Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS) stanowi wyjątkowe wyzwanie chirurgiczne, w którym ortotopowy przeszczep serca służy jako pierwotna interwencja noworodkowa lub terapia ratunkowa po niepowodzeniu paliacji jednokomorowej. Gdy pierwotna wieloetapowa rekonstrukcja – taka jak procedury Norwooda, dwukierunkowe zespolenie Glenna (Bidirectional Glenn) i operacja Fontana – jest wykluczona z powodu ciężkiej dysfunkcji prawej komory, istotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej lub złożonych zatok wieńcowych, przeszczepienie staje się leczeniem ostatecznym. Zabieg operacyjny wymaga rozległej rekonstrukcji chirurgicznej, w szczególności wykorzystania homograftów łuku aorty od dawcy do poszerzenia za pomocą łaty (augmentacji) silnie hipoplastycznej aorty wstępującej i łuku biorcy, aby zapewnić zarówno systemowy przepływ tętniczy, jak i wsteczną perfuzję wieńcową. Pomimo wysokiej śmiertelności na liście oczekujących oraz zwiększonej złożoności okołooperacyjnej ze względu na wcześniejsze sternotomie i uczulenie w układzie HLA (w wyniku wcześniejszych przetoczeń preparatów krwiopochodnych i homograftów), długoterminowe przeżycie warunkowe biorców przeszczepu serca z HLHS, którzy przeżyją początkowy rok po transplantacji, pozostaje wysokie i porównywalne z innymi populacjami pediatrycznymi po przeszczepie serca.