Amyloidoza serca - ECHO, diagnoza, EKG, leczenie (przypadek dr Chatziathanasiou)

EKG i badanie ECHO 65-letniego mężczyzny z objawami niewydolności serca (napadowa nocna duszność, podczas lekkiego wysiłku, obrzęk kostek). EKG pokazuje niskonapięciowe zespoły QRS i niewielką progresję załamków R w odprowadzeniach przedsercowych. W ECHO widoczne przerośnięte ściany LK z delikatnie ziarnistym wyglądem, funkcja skurczowa LK w granicach normy, poszerzony LP, lekko pogrubiała przegroda międzyprzedsionkowa i zastawka mitralna, ciężka dysfunkcja rozkurczowa (Doppler), w wyniku której widocznie zmniejszona prędkość napływu. Biopsja śluzówki odbytu, tkanki tłuszczowej podskórnej z brzucha oraz wsierdzia ukazały naciek amyloidowy. W amyloidozie pierwotnej nieprawidłowe białko, zbudowane z lekkich łańcuchów Ig kappa i lambda, gromadzi się w różnych narządach doprowadzając do ich niewydolności. Fragmenty immunoglobulin są produkowane przez proliferujący klon komórek plazmatycznych. Rokowanie w przypadku amyloidozy serca jest zazwyczaj niepomyślne.