Napadowa nocna hemoglobinuria - mechanizmy hemolizy wewnątrz- i zewnątrznaczyniowej, leczenie

Oceń:
5
dodano:
3 lata temu
wyświetleń:
1573
specjalizacja:
Hematologia

Opis materiału

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) to rzadka, nabyta, zagrażająca życiu choroba, która charakteryzuje się niszczeniem erytrocytów (hemoliza) przez dopełniacz - element wrodzonej odporności człowieka. Objawy choroby obejmują zmęczenie, duszność, ból brzucha, powstawanie zakrzepów oraz ciemno zabarwiony mocz zawierający hemoglobinę. Obecne metody leczenia to przeszczep szpiku kostnego oraz inhibitor dopełniacza (ekulizumab), zmniejszają one śmiertelność i zapotrzebowanie na przetoczenia krwi oraz poprawiają jakość życia, jednak wciąż trwają poszukiwania nowych terapii.

tagi: hemoliza napadowa nocna hemoglobinuria choroba krwi dopełniacz PNH


Agata Twardowska
Edytor

Agata Twardowska

lek.

Inne filmy tego użytkownika

Podobne

pokaż więcej