Nocna napadowa hemoglobinuria (PNH)

Oceń:

dodano:
2 lata temu

wyświetleń:
1075

specjalizacja:
Hematologia

Opis materiału

Nocna napadowa hemoglobinuria jest rzadką, przewlekłą i potencjalnie zagrażającą życiu chorobą krwi spowodowaną nieprawidłową aktywnością dopełniacza, który niszczy erytrocyty (hemoliza) oraz doprowadza do powstania zakrzepów. W przebiegu tej choroby komórki macierzyste nabywają mutację, która powoduje powstawanie nieprawidłowych krwinek czerwonych - na ich powierzchni brakuje białek, które normalnie pełnią funkcję ochronną przed niszczeniem przez dopełniacz. Składowa C3 dopełniacza jest nadreaktywna u pacjentów z PNH i powoduje dwa rodzaje hemolizy: wewnątrznaczyniową i zewnątrznaczyniową. Może to doprowadzić do ciężkiej anemii oraz innych objawów, m.in. niewydolności nerek czy bólów brzucha.

tagi: PNH nocna napadowa hemoglobinuria dopełniacz Anemia hemoliza