Wycięcie wieloogniskowych polipów z żołądka w zespole Peutz Jaghers'a

Opis materiału

Na zespół Peutz Jaghersa (PJS) składają się nowotwory jajników, jąder, piersi, polipy żołądkowo-jelitowe i przebarwienia skóry i śluzówek. Choroba spowodowana jest przez mutację genów STK11/LBK1 na 19 chromosomie i ma charakter dziedziczny, z niepełną penetracją. Pierwsze zmiany to przebarwienia skórne (okolice twarzy, kończyny, okolice narządów płciowych). Polipy mogą też występować w żołądku, okrężnicy i jelicie cienkim. Polipy mogą być przyczyną obturacyjnej niedrożności jelit u dzieci. Przebieg choroby może zostać powikłany występowaniem krwawych stolców i ostrym krwawieniem z jelita cienkiego. Przypadek kliniczny: 25-letni mężczyzna z hiperpigmentacją śluzówki i licznymi polipami w żołądku i dwunastnicy zgłosił się z powodu krwawienia z polipów. Zaproponowano mu całkowitą gastrektomię. Zabieg:pacjent został skierowany na diagnostykę panendoskopową, na którą składała się także ocena wielkości polipów i ich szypuły. Płaskie polipy zostały podkłute solą fizjologiczną w celu uniesienia ich, a następnie poddano je koagulacji termicznej. W badaniu patomorfologicznym stwierdzono hamartomatyczny charakter polipów, bez rakowacenia. W czasie rocznej kontroli pacjenta nie stwierdzono żadnych oznak krwawienia.

tagi: zespół peutz jaghersa choroba genetyczna usunięcie polipów polipy żołądkowe nowotwory dziedziczne