Kardiomiopatia przerostowa - objawy, przyczyny, patofizjologia, leczenie

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest najczęstszą kardiomiopatią pierwotną, występującą u 1:500 osób. Definiuje się ją jako przerost lewej komory bez jej poszerzenia. Jest to spowodowane mutacjami autosomalnymi dominującymi genów kodujących białka sarkomerów. Najczęstszym miejscem mutacji jest ciężki łańcuch miozyny. Wtórnymi przyczynami kardiomiopatii przerostowej jest przewlekłe nadciśnienie tętnicze i zwężenie zastawki aortalnej. W kardiomiopatii przerostowej wyróżniamy dwa główne rodzaje. Klasyczny typ obturacyjny charakteryzujący się przerostem komór oraz przerostem przegrody międzykomorowej. Drugi typ to typ nieobturacyjny, który jest po prostu zwykłą hipertrofią komór, czyli zwiększoną grubością ich ścian. Zarówno w typie obturacyjnym, jak i nieobturacyjnym pojemność minutowa serca jest zmniejszona (bardziej podczas wysiłku), co powoduje duszność, stan przedomdleniowy, dusznicę bolesną i zwiększa ryzyko arytmii. Podczas badania lekarze mogą usłyszeć szmer skurczowy, typowo szmer crescendo - decrescendo, którego intensywność zwiększa się podczas manewrów Valsalvy. Jest galop S4. Najlepiej go słychać, gdy lejek stetoskopu znajduje się na szczycie serca. Ponadto wyniki elektrokardiografii często wykazują przerost lewej komory, głębokie załamki q i powiększenie lewego przedsionka. Wszyscy pacjenci z HCM powinni przejść stratyfikację ryzyka nagłego zgonu sercowego i zostać przebadani pod kątem umieszczenia wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora. Pacjent powinien unikać forsownych ćwiczeń fizycznych, ponieważ zaostrza to zwężenie drogi odpływu z komory. Beta-blokery są terapią początkową u pacjentów z objawowym HCM.