Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (patofizjologia, objawy, leczenie)

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, znana dawniej również jako ziarniniakowatość Wegenera, jest najczęstszym zapaleniem naczyń związanym z przeciwciałami ANCA, aż 95% pacjentów ma obecne te przeciwciała, głównie przeciwko PR3+. Jest to zapalenie małych naczyń charakteryzujące się naciekiem komórek odpornościowych tworzących ziarniniaki. Wspomniane ziarniniaki są tworzone przez komórki T i inne komórki odpornościowe. Ziarniniakowe zapalenie występuje w naczyniach krwionośnych górnych dróg oddechowych, dolnych dróg oddechowych i nerek. Triada Wegenera – górne drogi oddechowe, dolne drogi oddechowe i zajęcie dróg nerkowych. Zespół Wegenera jest najczęściej występującym zapaleniem naczyń związanym z przeciwciałami ANCA, ze średnią wieku 40 lat, ale tak naprawdę może wystąpić w każdym wieku. Dotyka w równym stopniu kobiety i mężczyzn. Wyniki histopatologiczne wykazują immunologiczne martwicze zapalenie małych tętnic i żył wraz z powstawaniem ziarniniaków.

Wideo: Armando Hasudungan