Zapalenie naczyń związane z ANCA (przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów) - przyczyny, patofizjologia, rodzaje

Zapalenie małych naczyń jest stanem zapalnym naczyń krwionośnych powodującym uszkodzenie tych naczyń, prowadzące do potencjalnych powikłań, takich jak niedokrwienie tkanek spowodowane zwężeniem światła lub incydentami zakrzepowo-zatorowymi, spowodowanymi zużyciem płytek krwi podczas naprawy naczyń. Pierwotne zapalenie naczyń klasyfikuje się według wielkości dotkniętych naczyń krwionośnych: zapalenie naczyń dużego, średniego i małego kalibru. Zapalenie naczyń małego kalibru można podzielić jeszcze na zapalenie naczyń związane z ANCA (AAV) i zapalenie naczyń z udziałem kompleksu immunologicznego. Zapalenie naczyń związane z ANCA, polega na tym, że we krwi znajdują się ANCA, czyli przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów. AAV zwykle mają tendencję do wpływania na małe i średnie tętnice. Istnieją trzy główne typy ANCA: mikroskopowe zapalenie naczyń, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń i eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Patofizjologia AAV obejmuje obecność ANCA, a także ziarniniakowatość. ANCA celują w określone białka w ziarnistościach cytoplazm neutrofili i monocytów. Neutrofil zawiera enzymy: mieloperoksydazę i proteinazę 3. Uważano, że podczas stanu zapalnego, cytokiny, takie jak TNFα i IL1, stymulują translokację proteinazy 3 i mieloperoksydazy do błony komórkowej, umożliwiając ekspozycję tych enzymów.