sarkoidoza

Sarkoidoza

Sarkoidoza jest to ogólnoustrojowa choroba ziarniniakowa, której cechą jest powstawanie małych, nieserowaciejących ziarniniaków (o wyglądzie grudki). Dotyczy głównie osób młodych (szczyt zachorowań przypada pomiędzy 20 a 29 rokiem życia), nieco częściej dotyka kobiet.

Najczęstszym objawem choroby są zmiany radiologiczne podczas wykonywania RTG – powiększenie węzłów chłonnych wnęk oraz zmiany w miąższu płuca. Może obejmować każdy narząd.

Etiopatogeneza choroby nie została jeszcze wyjaśniona, dotychczasowe teorie sugerują tło infekcyjne (bakteria niewykrywalna w standardowych testach diagnostycznych), hiperwitaminozę D o nieznanej przyczynie, tło genetyczne.

Diagnostyka

Do kryteriów rozpoznania należy obecność objawów klinicznych, objawy radiologiczne (zajęcie 2 lub więcej narządów) oraz dodatni wynik biopsji błony śluzowej oskrzela/płuc/węzłów chłonnych. Badaniami najcenniejszymi z diagnostycznego punktu widzenia są tomografia komputerowa oraz bronchoskopia.

Rodzaje

Choroba jest schorzeniem systemowym, jednak można wyróżnić kilka specyficznych typów:

a) Sarkoidoza systemowa (dotknięte są różne organy, objawy zależne od miejsca, z niespecyficznych możemy wyróżnić senność, zmęczenie, suchość oczu, problemy z widzeniem, kaszel, zajęcie skóry);

b) Sarkoidozy skórne (z obecnością objawów systemowych lub bez nich):

• sarkoid guzowaty (Dariera-Roussy) – występują guzy (bez cech zapalenia), głównie na kończynach dolnych; ma
• odmiana naczyniowa (angiolupoid) – miejscem dotkniętym jest skóra nosa, na której występują sinawobrunatne lub czerwonobrunatne guzki;
• sarkoid odmrozinowy (lupus pernio) – po narażeniu na zimno, występuje jako sinoczerwony naciek, najczęściej na twarzy i rękach;
• odmiana drobnoguzkowa rozsiana (sarcoidosis miliaris);
• odmiana drobnoguzkowa o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata);
• zespoł Löfgrena (połączenie sarkoidu guzowatego z powiększeniem węzłów chłonnych wnęk, rumieniem guzowatym i bólami stawów).

Objawy

Do najczęstszych objawów choroby należą kolejno: duszność, ból w klatce piersiowej, bóle stawów i mięśni, powiększone, ruchome i niebolesne węzły chłonne, hepatomegalia, zapalenie błony naczyniowej spojówki, tęczówki, siatkówki i oka, porażenie nerwu twarzowego, objawy ze strony skóry, zaburzenia rytmu serca i przewodzenia, powiększenie ślinianki przyusznej, utrata łaknienia, chudnięcie, podwyższona temperatura ciała.

Leczenie

Wskazaniami do leczenia są: zaawansowane stadium choroby, zajęcie serca, OUN, oka, hiperkalcemia. Stosowanymi preparatami sią glikokortykosteroidy podawane doustnie, metotreksat, cyklofosfamid, leczenie objawów współistniejących (np. nadciśnienia płucnego).